Какво представлява спиналната мускулна атрофия ?
Това е колективна концепция, която включва редица заболявания, придружени от увреждане на предния гръбначен мозък. По правило тази патология има наследствен характер.
Първите официално регистрирани случаи на болестта датират от края на деветнадесети век. Някои източници обаче описват симптомите, които показват случаи на атрофия на гръбначните мускули преди официалното признаване на диагнозата, от което можем да заключим, че болестта е позната от по-ранна дата.
Важно уточнение! Атрофията на гръбначния мозък се появява по-често в ранна детска възраст, но може да се появи и при пациенти в напреднала възраст. В последния случай симптомният комплекс на заболяването е много по-слабо изразен, отколкото при децата. За съжаление, в присъствието на вродена атрофия, повече от половината от децата умират в ранна възраст, до навършване на две годинки.
Разглежданата болест от редакторите на NashetoZdrave.com засяга предимно главните мускули на долните крайници, както и гърлото и главата. Възможно е да има атрофия на гръбначните мускули. До известна степен патологичният процес засяга всички структури на скелетната мускулатура на пациента. Нивото на умствено развитие на болните деца в повечето случаи се запазва, тъй като атрофията на гръбначния стълб и мускулите не води до разрушаване на мозъчната тъкан.
Класификация на спиналната мускулна атрофия
Мускулната атрофия на гръбначния стълб се развива в резултат на вродена хромозомна патология, предавана от автозомно-рецесивен тип от родителите, т.е. счита се за наследствена. Самите родители обаче не винаги имат признаци на такава болест.
Минималното въздействие върху скоростта на развитие на симптомите на заболяването, както и тяхната тежест, може да предизвика нарушение на кръвообращението в долните крайници и в организма като цяло, недохранване, регионални нарушения на нервномускулната проводимост, травма.
До ден днешен експертите разграничават четири типа заболявания, които се различават по тежест и степен на увреждане на способността на пациента да действа самостоятелно.
Спинална мускулна атрофия тип 1. Развива се в ранна детска възраст, придружена от появата на сериозни анатомични и функционални нарушения. Децата имат нарушено дишане, трудност с преглъщането. Тази форма на заболяването се открива през първите 6 месеца от живота на бебето и има най-лошата прогноза.
Атрофията на втория тип има малко по-леки последствия. То се разкрива на възраст до 1 година. В този случай детето е в състояние да седи, да стои с помощта на родителите. Не настъпват нарушения в работата на жизненоважни системи. Такива пациенти често умират в детска възраст от конгестивна пневмония поради ниската мобилност.
Мускулната атрофия на гръбначния стълб на третия тип се проявява в по-късно, след една и половина до две години живот, но се появява и при възрастни пациенти. Пациентите запазват способността си да стоят сами, но са принудени да се движат в инвалидна количка.
Четвъртият тип заболяване се отнася до неговите форми за възрастни. Той се разкрива по-често на възраст над 35-40 години. Характеризира се с бавно развитие и първично увреждане на мускулите на главата и шията.
Симптоми на атрофични явления с произход от гръбначния стълб
Симптомокомплексната атрофия на гръбначен произход може да се различава леко в зависимост от вида и степента на заболяването. По този начин, присъствието на първия тип атрофия често може да се приеме дори в пренаталния стадий на развитието на плода. Детето започва да се движи късно.
След раждането подобни деца също са неактивни, тяхната моторна активност е значително понижена. Първоначално се засяга мускулната тъкан на крайниците (както в долната, така и в горната част). Впоследствие патологичният процес се простира до врата и главата. Децата с тази диагноза не могат да седят или успяват твърде късно с помощта на родителите си.
Лечение и профилактика на гръбначно-мускулната атрофия
Важно уточнение! Досега няма общопризнат метод за лечение на гръбначна мускулна атрофия, тъй като няма ефективни превантивни мерки. Учени от различни страни активно изследват начини за справяне на този сериозен здравен проблем, работи се по отстраняване на причините за генетичната патология на гръбначния мозък. Най-обещаващите са разработките, по време на които се използват лекарства като натриев бутират и валпроева киселина.
Лечението на гръбначната мускулна атрофия чрез употребата на лекарства включва:
Медикаменти, които насърчават нервно-мускулния импулс (невалин, просерин). Тези лекарства подобряват инервацията на засегнатата мускулна маса, което допринася за забавяне на динамиката на заболяването.
Препарати, които подобряват метаболизма и периферната циркулация (actovegin). Такава терапия може да забави развитието на заболяването чрез известно ускоряване на процесите на анаболизъм в мускулите, както и чрез подобряване на кръвния поток в тях.
Ноотропични лекарства (пирацетам, ноотропил). Подобрява кръвоснабдяването на органите на централната нервна система.
В крайните етапи на заболяването, когато пациентът загуби способността си да диша самостоятелно, той е хоспитализиран в интензивното отделение за продължително изкуствено дишане.
